婴儿痉挛症(West Syndrome)是一种婴幼儿期发生的癫痫性脑病,85%的患儿在5岁以内停止痉挛发作并转化为其他类型癫痫,此病治愈率低,预后差。患儿发作时表现为点头、拥抱状、屈曲痉挛。典型发作特征为间断发作、成串出现,患儿常常伴有发育迟缓或倒退。脑电图典型表现为高度失律和痉挛发作。部分在睡眠期脑电图提示高度失律,故长程脑电图尤为重要。
现阶段并未找到适用于所有婴儿痉挛症患儿的治疗方案,目前以药物治疗最为常见。传统治疗婴儿痉挛症的方法包括抗癫痫药物的应用,如丙戊酸钠、巴比妥类药物等。然而,这些药物的疗效可能有限,或者会出现耐药性或是严重的副作用。
我院是韶关市首家国家二级癫痫中心创建单位,小儿神经亚专科医生均为中国抗癫痫协会CAAE会员。通过开展3.0T核磁共振等神经影像学检查、视频脑电监测、肌电图以及诱发电位检查、癫痫相关遗传学测序等,有助于确定病因、定位病变部位,更准确地评估和诊断儿童癫痫。
除了传统的药物治疗外,儿科还应用促肾上腺皮质激素(ACTH)以及生酮饮食(KD)来治疗婴儿痉挛症,并取得了较好的疗效。促肾上腺皮质激素能够抑制免疫系统的异常活动,减少痉挛发作的频率和严重程度。生酮饮食则通过改变体内代谢状态,减少癫痫发作的次数和持续时间。这些技术和治疗手段的应用,为粤北地区难治性癫痫患儿带来了更为乐观的康复前景。