【疾病概念】

指发生在肝外胆管，即左、右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤。

【疾病临床表现】

1、黄疸 90%-98%病人出现，逐渐加深，大便灰白，可伴有厌食、乏力、贫血。半数病人伴皮肤瘙痒和体重减轻。少数无黄疸者主要有上腹部疼痛，晚期可触及腹部肿块。

2.胆囊肿大 病变在中、下段的可触及肿大的胆囊，Murphy可能阴性。

3、肝大 肋缘下可触及肝脏，黄疸时间较长可出现腹水或双下肢水肿。肿瘤侵犯或压迫门静脉。可造成门静脉高压症而导致上消化道出血，晚期可并发肝肾综合征，出现尿少、无尿。

4、胆道感染 右上腹疼痛、寒战高热、黄疸。甚至出现休克。感染细菌最常见为：大肠埃希菌、粪链球菌及厌氧菌。

【胆管癌病人常需要做以下辅助检查】

实验室检查 血清总胆红素、直接胆红素、ALP和γ-GT均升高，而ALT和AST只轻度异常。胆道梗阻致维生素K吸收障碍，肝合成凝血因子受阻，凝血酶原时间延长。血清肿瘤标记物CA19-9可能升高，CEA、AFP可能正常。影像学检查 超声检查 可见肝内胆管扩张或胆管肿物，在超声导引下可行PTC检查，穿刺抽取胆汁做CEA、CA19-9、胆汁细胞学检查和直接穿刺肿瘤活检。ERCP对下段胆管癌诊断较大，CT、MRI胆道成像能显示胆道梗阻的部位、病变性质。

【主要的治疗原则】

治疗原则：胆管癌化疗和放射治疗效果不肯定，一、原则上做根治性切除。1、上段胆管癌（肝门部胆管癌）：Bismuth-Corlett型、部分Ⅱ型肝门部胆管癌切除胆囊和肝外胆管即可，胆管空肠Roux-en-Y吻合重建胆道；部分Ⅱ型、Ⅲa型或Ⅲb型，除行胆囊和肝外胆管切除外，根据不同情况做小范围中央肝切除。2、中段胆管癌：切除肿瘤及肿瘤边缘0.5cm以上的胆管。3、下段胆管癌：需行胰十二指肠切除术。二、扩大根治术 肝右三叶切除，肝胰十二指肠联合切除。三、姑息性手术，PTCD放置内支架，经内镜鼻胆管引流或放置内支架，胃空肠吻合术。

【出院后须知】

少量多餐、进食高热量、富含优质蛋白、富含维生素A的食物。口服营养素及蛋白粉加强营养，尽量减少脂肪、胆固醇的食物，以植物油代替动物油。戒烟戒酒，避免生冷、辛辣等刺激性食物，术后1周以休息为主，轻微活动，术后3周内不能提大于5kg的重物，避免重体力劳动和剧烈运动，如出现右上腹隐痛、饱胀、黄疸、嗳气、呃逆等症状需尽快就诊。带管出院者引流袋一周更换一次，防止引流袋高于切口平面，避免感染，若管道不慎脱出，不可将管道重新塞回去，需要将无菌纱布覆盖伤口处，立即回院就诊。